草莓血管瘤

18 June 2024 | Visit:30

草莓血管瘤

草莓血管瘤（strawberry nevus, hemangioma）又稱毛細血管瘤或單純性血管瘤，是新生兒最常見的良性腫瘤，主要由毛細血管和小靜脈構成。

病因及發病機制草莓狀血管瘤的病因及細胞來源尚不明確，可能來源於胎盤組織、內皮祖細胞、間充質幹細胞等，可能是由於胚胎髮育過程中，原本應發育爲血管的組織未與正常血管系統相連接，而滯留在表皮，從而發展爲血管瘤。由於血管瘤多見於早產兒或低出生體重兒，因此推測血管瘤與胚胎髮育不成熟有關。

臨牀表現血管瘤通常於出生後一個月出現，女性發病率較高（是男性的三倍），白種人中更常見。草莓狀血管瘤80%爲單發腫瘤，60%影響頭頸部，20%影響軀幹（尤其是肛門和外陰周圍），55%影響四肢。它們會影響皮膚、粘膜和其他軟組織，例如肝臟、胃腸道、喉、中樞神經系統、胰腺、膽囊、胸腺、脾臟、淋巴結、肺、膀胱和腎上腺。血管瘤的形狀各異，呈圓頂狀、圓形、斑塊狀、瘤狀或這些形狀的組合。它們最初是紅點，迅速增大，在1-2年時停止生長，並慢慢消退。生長特性取決於腫瘤的大小、深度、形狀和質地。血管瘤因其外形類似草莓而得名，可影響皮膚、皮下組織和肌肉，但通常不會侵襲骨骼。皮膚或肌肉中的血管瘤會損害血管，導致繼發感染或潰瘍。

在增生期，血管瘤可能會潰爛（5-11%）並感染，尤其是在臀部或肛周等易摩擦的部位。潰爛的血管瘤容易出血。大型血管瘤可能會影響下層骨骼，導致變形。鼻尖血管瘤通常會使鼻軟骨變形，眼瞼血管瘤會影響視力。大型血管瘤會阻塞氣道並影響呼吸。

深部血管瘤可能覆蓋正常的皮膚。顏色取決於深度：淺表血管瘤呈鮮紅色或深紅色，而較深的血管瘤呈紫色、藍色或肉色，通常伴有放射狀毛細血管擴張和淺表靜脈。

血管瘤由增殖的聚集內皮細胞組成，通常經歷生長和自然消退階段。出生時，血管瘤生長迅速，尤其是在出生後的前 3-6 個月內。自然消退開始於 6-12 個月，50% 的兒童血管瘤在 5 歲時消退，大多數在 9 歲時消退。

病理特徵

生長期可見增生的毛細血管，內皮細胞增生明顯，細胞較大，呈不規則圓形或橢圓形，胞漿淡嗜酸性，細胞核不規則橢圓形，內皮細胞呈實心條索狀或簇狀，管腔小而不清；成熟期部分毛細血管明顯擴張；退化期毛細血管退化，後期發生纖維化。

診斷和鑑別診斷

診斷依據是出生後數週出現快速生長的深紅色或鮮紅色草莓狀軟腫塊，在數月內迅速生長，1-2歲時開始消退。如果診斷不明確，可以取組織樣本進行常規和特殊染色（例如鹼性成纖維細胞生長因子、血管內皮生長因子）。鑑別診斷應包括：

葡萄酒色斑（PWS） ：可壓縮的鮮紅色斑塊，不突出於皮膚，通常在出生時就已出現，不會消退。病理上可見毛細血管擴張，但無內皮細胞增生。
海綿狀血管瘤：凸起的鮮紅色或紫色腫瘤，可壓縮並反彈，通常在出生時就存在，不會消退。病理變化包括真皮或皮下組織中存在許多大小不等的充滿血液的空間，內襯單層內皮細胞，沒有明顯的內皮細胞增生。

治療

一般治療：大多數草莓狀血管瘤會自行消退，無需治療。傳統治療針對的是潰瘍、感染、反覆出血、面部毀容或功能障礙（例如呼吸、進食、排泄）等複雜病變。家長也可能出於美容原因尋求治療。
藥物：
1. 口服藥物：
  - 糖皮質激素：對30-60％的血管瘤有效，且療效迅速顯著。潑尼鬆通常以2-3mg/(kg·d)劑量給藥，隨着腫瘤縮小而減少劑量，療程爲4-6周。副作用很小，停藥後可逆轉。如果無效，將劑量增加到5-6mg/(kg·d)可能會刺激腫瘤生長。由於血管瘤可以生長6-12個月，過早停藥會導致復發。另一種方案是初始劑量爲3-5mg/(kg·d)，持續2-4周，然後隔日治療，每日劑量加倍，然後在兩週內逐漸減少劑量。如果病變沒有增大，潑尼松每兩週減少5mg，總療程爲6-12個月，監測全身副作用。
  - 幹擾素：抑制血管平滑肌和毛細血管內皮細胞，從而抑制血管生成的二線治療藥物。治療期間應監測肝功能和血細胞計數。長期使用可能引起甲狀腺和神經系統併發症。
2. 局部治療：每週或每兩週向血管瘤基底注射硬化劑，每次0.1-0.5mL，多次治療後可見明顯效果。常用的硬化劑有5%魚肝油酸鈉溶液或1-10%硫酸鹽溶液。
手術治療：當快速生長帶來重大風險（如出血或對正常頭頸部結構造成損害）時，考慮手術切除。手術僅用於危及生命的病變或嚴重影響生理功能或造成嚴重心理困擾的病變。它可以在消退期去除萎縮或增生性疤痕、鬆弛的皮膚和殘留的纖維脂肪組織，降低出血風險。
激光治療：
1. 主要激光器設備：在生長期和退化期均有效，激光必須穿透至深層血管（585nm激光器爲0.6-1.2mm），具有足夠的能量（超過6J/cm²）和長脈衝持續時間（0.5-10ms）。
  - 閃光燈泵浦脈衝染料激光 (PDL，585nm 和 595nm) ：常用於淺表血管瘤，可減緩或停止增生並加速消退，具有高度安全性和特異性。對於較深的病變，可能需要重複點治療。玻璃壓縮可用於清空淺表血管，允許更深的穿透，然後取出玻璃並治療淺表病變。PDL 對潰瘍血管瘤有效，一次治療後兩週內可治癒 70% 的潰瘍。對於陳舊、簡單的結節性血管瘤無效，典型的能量密度爲 6.0-6.5J/cm²，斑點重疊率爲 10-15%。治療終點是病變均勻變暗，間隔時間爲 2-4 周。早期治療是首選。副作用包括水腫和紫癜（持續 7-14 天）、暫時的色素沉着變化和淺表疤痕。
  - Nd激光：穿透深度 2-8 毫米，適用於深層和間接血管瘤，但非特異性吸收會引起水腫和疤痕等副作用。適當的表皮冷卻和保護至關重要。
  - 雙波長激光：PDL 和長脈衝 Ndlasers 的順序發射可提高療效並降低紫癜和疤痕風險。
  - CO₂ 激光：超脈衝 CO₂ 激光可用於消融大型腫瘤，但不建議用於治療皮膚血管瘤，因爲存在留下疤痕的風險。
  - 強脈衝光 (IPL) ：非相干廣譜 IPL 對血管瘤有效，常用濾光片爲 550nm/560nm/570nm/590nm。雙脈衝或三脈衝，脈衝持續時間爲 3-6ms，脈衝延遲爲 30-50ms，能量密度可調，治療間隔爲 2-4 周。
2. 激光後皮膚護理：按照與葡萄酒色斑相同的方法進行。