葡萄酒色斑

18 June 2024 | Visit:24

葡萄酒色斑

葡萄酒色斑 (PWS)

葡萄酒色斑（PWS）又稱鮮紅斑痣或毛細血管畸形，是一種由擴張的毛細血管組成的相對平坦且很少凸起的斑塊。它是一種先天性毛細血管畸形。

病因和發病機制

PWS 的病因和發病機制不明，一般認爲是胚胎髮育過程中基因表達、翻譯或蛋白質合成錯誤所致，有遺傳因素參與。通常在出生時或出生後不久出現，隨身體比例增長，永不退化，新生兒發病率爲 0.3% 至 0.5%。PWS 通常是散發性的，但也有家族性病例報道，爲常染色體顯性遺傳。部分患者在以後的生活中出現 PWS，可能由創傷、口服避孕藥或長時間日光照射誘發。病變處毛細血管擴張但內皮細胞正常，免疫組化染色無法將其與正常的真皮毛細血管區分開來。但 S100 蛋白染色顯示真皮淺層血管交感神經末梢明顯減少，可能與血管張力改變和毛細血管擴張有關。

臨牀表現

PWS 多發於嬰幼兒，男女發病率相近。病變多出現在面、頸、頭皮，多爲單側，有時爲雙側，偶爾累及黏膜。PWS 大多位於表皮，平均深度 0.46mm。新發病變表現爲邊界清晰的紅色斑塊，可出現在身體任何部位，但 90% 發生在頭頸部，尤其是三叉神經第一、第二分支。病變初期爲粉紅色，隨着年齡增長逐漸變爲深紅色或紫色，顏色變化與血管的深度或厚度無關。隨着時間推移，血管變得曲折擴張，病變增厚，呈現鵝卵石狀外觀，有時形成結節。研究表明，到 46 歲時，約有三分之二的患者會出現皮膚增厚和結節形成，通常在 37 歲左右開始。結節容易潰爛出血。即使在嬰兒期，PWS 也會出現化膿性肉芽腫。病變通常會持續一生，很少會自行消退。PWS 還會導致皮下皮膚、軟組織和骨骼肥大。

除了影響美觀外，PWS 還可能引發青光眼（如果影響三叉神經上支，則發生率達 45%）、潰瘍、出血和繼發感染。約 9.5% 的面部 PWS 患者會出現眼部或神經系統異常，病變越大，越容易引發全身併發症。

在活體視頻顯微鏡下，PWS 表現爲兩種類型：（1）血管環彎曲、表淺、擴張（點型）；（2）血管叢表淺、平行、擴張（環型）。有些病變兼有這兩種類型的特徵。第一種類型對脈衝染料激光治療效果較好，而第二種類型病變較深，擴張和平行的血管叢之間有連接血管。

病理特徵

顯微鏡下，PWS病變表現爲真皮上中層毛細血管聚集擴張，內皮細胞成熟。毛細血管擴張隨年齡增長而增大，可延伸至真皮深層及皮下組織，而無內皮細胞增生。血管周圍有排列鬆散的膠原纖維，管腔內充滿紅細胞。嬰兒期無明顯異常，成年期僅見乳頭下血管擴張。

診斷和鑑別診斷

診斷依據是出生時或出生後不久出現的紅色或深紅色斑塊，隨着身體生長而擴大並且不會自行消退。

鑑別診斷包括：

早期先天性血管瘤：診斷需要觀察病變進展，血管瘤的進展通常很快。
嬰兒葡萄酒色斑：又稱單純性痣、鮮紅斑痣或中線毛細血管畸形，常累及前額、鼻子、上脣、枕部頭皮或眼瞼。通常呈淡粉色，通常在 1-2 歲時褪色或消失，中線前額或骶骨區域的病變除外。

治療

手術治療：針對較大的血管瘤或內臟血管瘤。
激光治療：
- 脈衝染料激光 (PDL) ：PWS 治療的黃金標準，波長爲 577nm、585nm 或 595nm，可被氧合血紅蛋白選擇性吸收，對其他表皮成分的損傷最小。儘管氧合血紅蛋白的最佳吸收峯爲 420nm，但該波長穿透太深，無法到達真皮血管。與 585nm 相比，595nm 的吸收特異性較低，但穿透更深，適合用於較深的血管。脈衝持續時間通常爲 0.45 至 40ms，兒童的細小血管最好用 0.5ms 脈衝持續時間治療，較大的血管則用較長的脈衝治療。能量密度通常爲 5-10J/cm2。爲了減輕疼痛，可以在治療前使用局部麻醉劑。治療終點是病變顏色變深和紫癜，常見的副作用包括水泡、炎症後色素沉着、色素減退、皮膚敏感和疤痕。 PDL 對兒童小血管病變尤其有效，對增生性或結節性病變療效較差。研究表明，2.5 次治療後平均改善率爲 75%。一般 5-10 次治療可達到清除或改善，淺表病變反應更快，1-2 次治療後改善率可達 95%。成人反應較差，約 20% 對治療有抵抗力，首次治療改善率約爲 50%。早期治療的好處包括改善更快、治療次數更少、病變面積更小、麻醉需求更低。
- Nd激光：對頑固性或增生性 PWS 有效，穿透力更強，脈衝持續時間更長（1064nm）。雖然 1064nm 激光的吸收率與 585nm 激光相似，但絕對吸收率和散射係數更低。PWS 病變通常位於真皮下 3-5 毫米，超出 PDL 的範圍，因此可以使用更長的波長。長脈衝 Nd 激光很少引起紫癜，但會導致水泡和疤痕。典型的脈衝持續時間爲 10-50ms，能量密度爲 40-120J/cm2，治療間隔爲 1-2 個月，需要 4-10 次治療。
- 雙波長激光：將PDL與長脈衝Ndlasers相結合，其中PDL的波長與氧合血紅蛋白的吸收峯非常接近，但由於其波長較短且穿透性較淺，對深大血管的療效有限。雙波長激光采用順序發射模式，首先發射PDL將氧合血紅蛋白轉化爲高鐵血紅蛋白，然後發射Ndlaser，可顯著提高治療的特異性和療效，同時減少紫癜和瘢痕形成。典型的組合是PDL脈衝持續時間爲0.25-10ms，能量密度爲4-9J/cm2；1064nm激光脈衝持續時間爲15-40ms，能量密度爲20-60J/cm2，輸出間隔爲500-1000ms，治療間隔爲6-8周，根據病變特徵和治療反應進行調整。需要持續空氣冷卻和局部麻醉（例如，2%利多卡因+2%丙胺卡因乳膏）。不良反應包括疼痛、紅斑、水腫、起泡、色素減退和瘢痕形成。
- 倍頻 Nd激光：複發性 PWS 的一種選擇，波長較短（532nm），穿透深度有限，並且由於黑色素吸收率高而導致更多副作用，例如短暫的色素沉着變化和疤痕。建議使用適當的脈衝持續時間來治療難治性 PWS，以避免紫癜。
- 強脈衝光（IPL） ：一種具有良好療效的廣譜脈衝光，尤其適用於PDL耐藥性病變。LumenisOne系統的參數包括單脈衝治療，採用560nm/590nm/640nm濾光片，脈衝持續時間爲4-10ms，能量密度爲12-22J/cm2；雙脈衝治療，採用560nm/590nm濾光片，脈衝持續時間爲3.5-4.0ms，能量密度爲17-30J/cm2，脈衝間隔爲20-33ms，每20-40ms進行一次治療。

激光後皮膚護理激光治療後，皮膚屏障受到損害，需要適當的治療後皮膚護理和適當的醫療護膚產品來修復受損的皮膚。

減少紅斑及滲出：視治療後即時皮膚反應，使用含消炎、保溼成分的面膜或用紗布包冰袋冷敷。若治療後皮膚變白，建議冷敷約30分鐘；若正常充血發紅，15分鐘即可，避免摩擦。若有明顯紅斑、腫脹或出血，可使用3%硼酸溶液或5%呋喃西林溶液冷敷。
減輕炎症反應、預防感染：爲預防術後傷口感染，可局部塗抹莫匹羅星軟膏、紅黴素軟膏或注射慶大黴素。對於治療區域廣泛、炎症較重者，可口服潑尼松10mg，每日3次，連續3天，以增強抗炎作用。
促進傷口癒合：鹼性成纖維細胞生長因子（BFGF）是促進傷口癒合、組織修復和再生的重要有絲分裂原。激光治療後，在傷口上均勻塗抹或噴灑BFGF凝膠，可促進傷口癒合。
促進肌膚再生修復：由於皮膚的脂質屏障、角質層、水通道蛋白、磚牆結構、基底層等均受到不同程度的破壞，重建正常的皮膚結構，恢復生理功能至關重要。術後3-6個月內，使用具有消炎、保溼等功效的醫學護膚品至關重要。
防曬：外出時，戴上遮陽帽、穿長袖棉質衣服，並使用遮陽傘（最好是防紫外線的）。塗抹高 SPF（30 以上）和 UVA 防護（PFA ++ 或更高）的防曬霜。避免在上午 10 點至下午 4 點之間長時間暴露在陽光下。需要使用高安全性、有效的防曬霜來預防激光後色素沉着變化。

其他治療

放射療法：使用淺層X射線照射可有效治療毛細血管瘤。
冷凍療法：根據病變的大小和形狀定製的液氮冷凍療法主要用於毛細血管瘤，但可能會導致疤痕。
光動力療法：一種新興的PWS治療方法，有望成爲未來的治療方向。光動力療法是將光敏劑注射到血液中，在血管中形成高濃度，然後用特定波長的激光產生活性氧，導致內皮細胞損傷和血管壁破壞，但不傷害周圍組織。光敏劑如血卟啉衍生物（HpD）或血卟啉單甲醚（HMME）是經皮試驗後使用的。HpD或HMME以4.5-5.5mg/kg靜脈注射，然後進行激光照射。治療間隔通常爲一個月左右，HpD-PDT需要一個月避光，HMME-PDT需要1-2周。適用於兒童粉紅色病變，對厚的紫色病變效果較差，長時間激光照射有留下疤痕的風險。 HMME-PDT與HpD-PDT相比，術後反應更輕、癒合時間更短、安全性更高、避光時間更短。