海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma）是一種出生時就存在的低流量血管畸形，也稱爲靜脈畸形。大多數靜脈畸形都是海綿狀的，因此得名。關於海綿狀血管瘤的性質一直存在爭議，但最近的研究越來越多地表明它們是先天性血管異常。

病因和發病機制

1. 遺傳因素：家族性海綿狀血管瘤在西班牙裔人羣中很常見，是常染色體顯性遺傳。突變基因位於染色體 7q（q11-q22）。
2. 血管異常發育：在胚胎髮育過程中，血管組織可能出現異常發育，特別是在血管網絡階段，形成簇併合併成海綿狀血管瘤，通常在出生時或出生後不久可見。
3. 誘發因素：常規治療、病毒感染、創傷、手術出血等均可誘發局部血管壞死、擴張，形成海綿狀血管瘤，病變部位反覆少量出血、血栓形成可導致腫瘤增大。
4. 內分泌變化：懷孕或口服雌激素等激素變化會導致血管瘤快速生長和出現症狀。

臨牀表現

海綿狀血管瘤在出生時或出生後不久出現，男女發病率相同，好發於頭部、面部、頸部、四肢和軀幹。可累及皮膚、皮下組織、粘膜、肌肉、骨骼或內臟。皮膚病變爲大而不規則的柔軟皮下腫塊，呈藍色或淡紫色，可見靜脈曲張。較深的病變會引起局部腫脹，而皮膚顏色沒有明顯變化。肌肉、骨骼或器官中的血管瘤可導致功能障礙或畸形。症狀包括局部疼痛、腫脹或潰瘍，外傷或感染可能有出血風險。嚴重類型如卡薩巴赫-梅里特綜合徵以及 Macci 綜合徵和藍色橡皮皰疹等疾病可伴有多發性血管瘤和其他先天性異常。

病理特徵

腫瘤位於真皮深層或皮下組織，由類似靜脈竇的大型不規則空腔組成，內襯單層內皮細胞，周圍有厚薄不一的纖維組織，空腔內含有紅細胞和纖維蛋白，偶爾可出現血栓或鈣化。

診斷和鑑別診斷

診斷依據爲出生時存在、隨年齡增長、皮膚隆起呈青紫色或紫色、受壓收縮。它與草莓狀血管瘤不同，草莓狀血管瘤在出生數週後出現，生長迅速，1-2 歲後消退。

治療

1. 一般治療：採用彈性繃帶壓迫療法，可延緩進一步擴張，並緩解廣泛肢體受累的症狀。
2. 藥物治療：硬化療法是將硬化劑（例如魚肝油酸鈉、尿素）注射到腫瘤中以引起炎症和閉塞，對中小型血管瘤有效。
3. 手術治療：局部性血管瘤可手術切除，術前需進行影像學檢查以評估血流情況。術前可採用銅針置入誘發血栓等技術縮小腫瘤體積。
4. 激光治療：對於深度穿透有限的淺表病變，激光治療效果顯著，例如使用長脈衝 1064nm Nd 和雙波長激光。激光治療後的護理遵循與葡萄酒色斑治療類似的方案。

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