血管角化瘤

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血管角化瘤

血管角化瘤

血管角化瘤又稱血管角化病,是一種以真皮上層毛細血管擴張、表皮角化過度爲特徵的皮膚病。

一、病因與發病機制

血管角化瘤的病因和發病機制尚不明確,可能的因素包括遺傳易感性、妊娠、創傷、皮下血腫、組織缺氧等。

二、臨牀表現

  1. 肢端血管角化瘤
    肢端血管角化瘤又稱米貝利血管角化瘤,爲常染色體顯性遺傳,多見於兒童或青少年,女性發病率較高。常有凍傷或凍瘡病史,有報道家族中多名成員同時發病。好發於指趾背側、膝蓋、肘部,偶爾也發於指關節、手掌、足底、耳部。常爲對稱性病變。病變形式有兩種:針頭至小米粒大小的斑疹或丘疹,數個至數十個,粗糙,角化性,紫紅色或深紫色,有時壓之發白;或結節性病變,直徑2~8mm,紫紅色或灰褐色,角化過度或疣狀,中央有毛細血管擴張或血痂,外傷後易出血。無明顯自覺症狀。

  2. 陰囊血管角化瘤
    又稱福代斯血管角化瘤,多發於中老年男性,偶見於陰脣,隨年齡增長而增多。陰囊上出現多發性半球狀丘疹,直徑1-4mm,初爲鮮紅色,質地柔軟,後呈暗紅色或紫紅色,質地較硬,有輕微疣狀增生。常沿淺靜脈或陰囊皮紋排列,表面光滑,有時稍有鱗屑,壓之可褪色。偶見於陰莖或龜頭,少見於小腿、大腿及結膜。一般無症狀,有時有輕度瘙癢,損傷後易出血。常與附睾腫瘤、疝氣、精索靜脈曲張、口腔黏膜靜脈曲張、陰囊彈性蛋白缺乏等有關。

  3. 單發性血管角皮瘤
    多見於青年人,多爲單發,偶有多發性丘疹或結節,直徑2-10mm,初爲鮮紅色,質地柔軟,後變爲青色或黑色,角化過度,硬度增加。好發於下肢,無自覺症狀,有時易誤診爲惡性黑色素瘤。

  4. 侷限性血管角皮瘤
    多於出生或兒童/青少年時期發病,少見。好發於小腿及足部,背部及前臂偶有發病。初爲單發,偶有多發,淡紫紅色簇狀丘疹或囊性結節,內充滿血液,後融合爲不規則或線狀斑塊,表面呈疣狀。常隨年齡增長而增大,並出現新的病變,通常數釐米大小,偶有較大,不斷擴大。侷限性血管角化瘤臨牀表現與侷限性淋巴管瘤相似,有的表淺結節內充滿血液,有的內充滿淋巴液,稱爲中間型。此型可與陰囊血管角化瘤、口腔靜脈曲張、增生性葡萄酒色斑或海綿狀血管瘤同時出現。

  5. 瀰漫性軀幹血管角化瘤
    這種罕見的遺傳病是由α-半乳糖苷酶缺乏引起的,是X連鎖隱性遺傳病,常見於兒童和青少年,主要涉及皮膚和內臟小血管中的脂質沉積,其特徵是瀰漫性血管角化瘤樣病變,並伴有心血管和腎臟損害。

三、病理特徵

本病引起真皮上層角化過度或不規則棘層增生,乳頭狀增生,毛細血管明顯擴張,管腔內有紅細胞及血栓,真皮深層及皮下組織亦可見血管擴張、充血,內皮細胞增生,有時可形成海綿狀血管瘤,管腔內可見淋巴管及血液混合。

四、診斷和鑑別診斷

根據病史、臨牀表現和病理檢查通常可直接做出診斷。主要的鑑別診斷是惡性黑色素瘤:血管角化瘤是良性的,但外觀可能與黑色素瘤相似,需要切除和病理確認。

五、治療

  1. 手術治療
    對於少數病變,可選擇手術切除;對於多發病變,可採用電灼或冷凍療法。

  2. 激光治療

    1. 激光設備:
      1. 對於增生性、非角化過度性病變,治療包括銅蒸氣激光、倍頻532KPT激光、Ndlaser、脈衝染料激光、雙波長激光和強脈衝光。
      2. 對於疣狀、角化過度性病變,超脈衝二氧化碳激光是有效的。高能超脈衝二氧化碳激光消融是一種簡單有效的方法。常規消毒、局麻後,用5-10W的功率掃描病變部位,同時燒灼、汽化表面,凝固其下的血管。燒灼後擦去燒焦組織,露出均勻的黃白色真皮組織,表明血管角化瘤切除成功。如果擦去燒焦後出現出血,則換用較低功率密度的激光凝固,直至止血。對於陰囊血管角化瘤,可用手指捏住病變部位,單獨燒灼。
    2. 激光治療後護理:
      按照針對葡萄酒色斑的具體激光治療後皮膚護理方法進行操作。

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