面頰後天性皮膚黑素細胞增多症
面頰後天性皮膚黑素細胞增多症
圖 1。臨牀照片。側面、口周和頸部色素沉着明顯。（ A ）M/51 6 個月前面部和頸部出現褐色斑塊。（ B ）F/55 12 個月前側面和頸部出現灰白色斑塊。（ C ）F/33 5 年來緩慢出現灰色斑塊。
面頰部獲得性皮膚黑素細胞增多症又稱獲得性太田痣、獲得性雙側太田痣樣斑疹、獲得性面部皮膚黑素細胞增多症、獲得性侷限性面部皮膚黑素細胞增多症。1984年由Ho首次報道，又稱Hoi痣。其主要特徵是面頰上對稱分佈的黑灰色斑塊狀色素沉着。以前認爲是太田痣的一種變體，但現在被認爲是一種獨立的疾病。本病多見於女性，文獻報道的男女性比例爲1：12.8-17.7。平均發病年齡爲30歲（6至54歲不等），89%的病例爲Fitzpatrick皮膚IV型，其餘爲II型和III型。
一、病因及發病機制
目前，該病的具體病因和發病機制尚不明確，推測在胚胎髮育過程中，從神經嵴移行至表皮的黑色素細胞未能通過真皮-表皮連接處而滯留在真皮內，這些未成熟的真皮黑色素細胞隨後可被紫外線、放射線、激素和化學因素激活，導致病變形成。角質形成細胞在受到紫外線照射時會釋放內皮素-1和粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子，這些因子可加速黑色素生成。水島還認爲，未成熟的黑色素細胞即使在沒有任何刺激的情況下也會被激活。研究表明，遺傳易感性和環境危險因素（如使用有害化妝品和紫外線照射）也是該病發病機制中的重要角色。20.9% 至 25% 的患者有該病家族史。國內何莉等學者的研究顯示，CADM患者血清雄激素水平雖然正常，但真皮黑素細胞有雄激素受體的表達。
二、臨牀表現
本病爲後天獲得性發病，多發生於面部，以顴部近下眼瞼處爲多，偶見於眼瞼、鼻翼、額部。病變爲灰褐色、黑灰色或藍褐色色素斑，直徑1-5mm，圓形、橢圓形或不規則形，邊界清楚，病變數從數個至數十個不等，平均10-20個，多爲雙側對稱。眼及口腔黏膜不受影響，常與黃褐斑並存。患者無自覺症狀。
三、組織病理學特徵
表皮看起來正常，主要變化見於真皮上層，特別是下乳頭層。存在散在的小型梭形黑素細胞，與膠原纖維平行排列，多巴染色呈陽性。真皮結構正常。電子顯微鏡顯示黑素細胞內有大量大小不一、處於不同發育階段的黑素體。
四、診斷與鑑別診斷
診斷通常基於臨牀表現，但需要與以下情況區分開來：
1. 太田痣太田痣通常表現爲沿三叉神經眼支和上頜支單側分佈，發病較早，通常在出生時或2歲前。病變爲融合性色素斑，常伴有眼部和口腔黏膜受累。組織病理學差異包括更多黑色素細胞分散在整個真皮層，與CADM不同，沒有與膠原纖維對齊。
2. 雀斑（Ephelides）雀斑出現較早，較小，顏色較淺（黃褐色），並有季節性變化，夏季更爲明顯。組織病理學上，雀斑表現爲表皮基底層黑色素增多，但黑色素細胞數量不增多。
3. 黃褐斑黃褐斑主要影響面頰、顴骨區、前額和上脣，病變融合成較大的淺棕色至深棕色斑塊，夏季病情加重。與 CADM 不同，黃褐斑不影響眼瞼，組織病理學特徵也不同。
五、治療
由於真皮層色素分佈異常，建議優先選擇Q開關激光治療：
1. Q開關紅寶石激光器（694nm）波長694nm，脈衝寬度20-40ns。
激光治療步驟：
治療前護理：
- 如果病變區域同時存在黑子或黃褐斑，應先治療這些，以減少炎症後色素沉着的風險，並防止激光刺激加重病情。
- 控制任何面部炎症，以減少治療後色素沉着的可能性。
程序：
- 清潔面部的方式與太田痣治療的準備方式類似。
- 如果需要，可進行表面或全身麻醉。對於較小的病變，可能不需要麻醉，但對於較大或較敏感的區域，可以使用表面或局部麻醉。
- 治療期間用專用護目鏡或角膜保護罩保護眼睛。
- 使用能量密度爲5-8J/cm²，激光點略微重疊，治療所有色素區域，不會遺漏任何較淺或較小的斑點。
治療後護理：
- 控制治療後炎症並對患者進行教育以防止色素沉着變化。
- 監測炎症後色素沉着，可能需要六個月或更長時間才能消退。建議患者耐心等待並堅持後續治療。
2. Q 開關紫翠玉激光 (755nm) 755nm 的紫翠玉激光疼痛程度極小，通常無需麻醉。治療部位可能會出現輕微腫脹，24 小時內消退。早期治療效果更好，因爲年輕患者的吸收更好，色素顆粒更少。
早期幹預和適當的激光治療對於有效治療 CADM 至關重要。這種疾病雖然是良性的，但可能會對美容產生重大影響，尤其是對受影響的個人。徹底瞭解病因、臨牀表現和治療方案可確保患者獲得最佳治療效果。
Source: 面頰後天性皮膚黑素細胞增多症
