藍痣

藍痣又稱良性間葉性黑色素瘤、藍神經痣、色素細胞瘤、黑色素纖維瘤、良性間葉性黑色素瘤或Jadassohn-Tieche藍痣等，是由藍痣細胞構成的良性腫瘤。藍痣有普通藍痣、細胞性藍痣和混合性藍痣三種。普通藍痣皮損大，常進展，偶有良性轉移至淋巴結。可爲先天性，亦可爲生後出現。除常見於皮膚外，亦可發生於口腔黏膜、宮頸、陰道、精索、前列腺及淋巴結等處。藍痣可惡變。

1.病因和發病機制

藍痣是由於真皮內黑色素細胞異常聚集所致，較爲少見，常伴有色素、心臟粘液瘤、皮膚粘膜粘液瘤（LAMB綜合徵），與結節性肥大細胞增生有關，其組織學與色素細胞、肥大細胞有一定關係。
通過超微結構和乙酰膽鹼酯酶活性分析，推測藍痣可能來源於雪旺細胞或內源性黑色素。但藍痣細胞能合成黑色素，說明它們來源於黑色素細胞。藍痣被認爲是正常的黑色素細胞出現在功能異常的異常部位。因此推測普通藍痣和細胞監測痣都是異常神經色素細胞的良性增生。藍痣呈現藍灰色主要是因爲真皮黑色素覆蓋表皮產生的視覺效應。可見光的長波穿過真皮深層，被色素細胞吸收，而短波（藍色）不能被吸收，反射到觀察者的眼睛呈現顏色。暴發性藍痣的發生與日光照射有關。 DMBA可在無毛小鼠或豚鼠體內誘發具有藍痣組織學特徵的色素瘤。

2.臨牀表現

藍痣多見於女性，常自幼起病。好發於面部、四肢兩側，尤其是手、足、背、面部、腰部及臀部，偶爾也發生於口腔黏膜、前列腺及宮頸。藍痣通常發生於皮膚，口腔、陰道、宮頸、腋窩淋巴結及前列腺等部位較少見。臨牀上分爲三型。
（一）常見的藍痣
常見的藍痣多見於女性，一般爲後天性，自幼起病，好發於面部及四肢伸側，尤以手背及腰臀部爲多。皮損多爲單個，偶有數個，直徑一般不超過1cm，爲灰藍色或藍黑色小結節，頂端圓，質地堅實，可融合成塊，邊界清楚，呈藍色、藍灰色或藍黑色丘疹。可發生於身體任何部位，但半數發生在手足背。此型藍痣一般不會惡變。
（二）細胞藍痣
細胞性藍痣較少見，多見於女性，一般出生時即存在。表現爲藍灰色或藍黑色結節或斑塊，直徑1~3cm，偶有較大者。表面多爲光滑，或呈不規則狀，邊界清楚。約半數病例好發於臀部或下背部，面積較大者常伴有多發衛星竈。此類藍痣偶可由先天性細胞痣發展而來，更易轉化爲惡性黑色素瘤。
（三）混合型藍痣
混合性藍痣是併發有痣細胞痣的藍痣，一般顏色較深，大小不一，表面光滑或不規則，此類藍痣有惡變的可能。

3.病理特徵

（一）常見的藍痣
真皮層黑素細胞數量較多，主要位於真皮中、深層，偶爾向下延伸至皮下組織或向上延伸至真皮乳頭層附近。黑素細胞呈長梭形，類似成纖維細胞，含有黑色素，多巴反應陽性。真皮網狀層內有廣泛的纖維組織。在黑素細胞聚集的部位，常混有數量不等的成纖維細胞和噬黑素細胞。後者與黑素細胞不同，胞體較大，黑色素顆粒較粗，無樹突，多巴反應陰性。
（二）細胞型藍痣細胞型藍痣可見常見的藍痣成分，如色素沉着增多的樹突狀細胞。此外，常可見一些梭形細胞，胞體大，細胞核橢圓形，胞漿豐富，染色淡，黑色素少或無。這些細胞常緊密排列成島狀或索狀，周圍可見富含黑色素的黑色素細胞。
（三）混合型藍痣 混合型藍痣本身可爲普通型或細胞型，併發的細胞痣可爲交界痣、皮內痣或混合痣，少數爲Spitz痣。

4.診斷和鑑別診斷

根據臨牀特點，藍痣診斷不難，但需病理檢查才能確診。臨牀上需與下列疾病相鑑別
診斷：
1.皮膚纖維瘤 無黑色素細胞，多巴反應陽性。
2.藍痣惡變除非典型黑素細胞外，常有壞死竈，可見殘留黑素細胞。
3.蒙古斑在出生時就有，幾年內可以自行消失或顏色變淺。
4.太田痣 病變一般侷限於一側三叉神經第一、二分支分佈區，斑塊中央呈暗色。
5.伊藤痣 好發於單側肩、頸、鎖骨上區及上臂，位於鎖骨上後神經及臂外側皮神經分佈區的色素性病變。
邊緣逐漸消失。

5.治療

一般直徑<10mm、多年穩定無變化的藍痣通常不需要治療。直徑>10mm、近期突然出現藍結節或已有藍結節增大者，應手術切除，對突然擴散的藍結節需做組織病理學檢查。切除深度應包括皮下脂肪，確保異常黑素細胞能完全切除。如病理檢查證實發生惡變，應按惡性黑素瘤治療原則處理。斑塊狀藍痣如有可疑改變，需定期檢查，考慮切除。細胞型藍痣因有惡變可能，一般應切除。皮損應切除至皮下脂肪，確保切除完整，因爲細胞型藍痣常達皮下組織。藍痣也是真皮黑色素增生的一種。理論上可以用Q開關激光治療，但實際上由於其黑色素密度非常高，激光無法治癒，只能通過手術等方法解決。

Source: 藍痣