進行性毛細血管瘤

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進行性毛細血管瘤

進行性毛細血管瘤

進行性毛細血管瘤是一種以擴張的毛細血管內皮細胞增生爲特徵的血管疾病。其病因不明,1889年由Hutchinson首次報道。該病多發於女性,發病年齡通常在16歲前。典型病變爲小的、紅色至紫色的血管結節或丘疹,直徑約1mm,稍隆起於皮膚表面,受壓時變白,常成簇出現,呈匍匐式發展。隨着病情進展,原有病變消退變平,周圍出現新的病變,呈環狀或網狀花邊狀,有鱗片和輕度苔蘚樣變,伴有淺表褐色變色和色素沉着,通常無症狀。病變可發生在除手掌、足底和黏膜以外的身體任何部位,以下肢最常見。

病理特徵

進行性毛細血管瘤最重要的組織學表現是真皮乳頭層及真皮上層毛細血管擴張、迂曲,管壁增厚,內皮細胞增生,血管周圍可見炎症改變,以淋巴細胞浸潤爲主,無出血及含鐵血黃素沉積,擴張的毛細血管不顯示鹼性磷酸酶活性,與正常毛細血管有區別。

診斷和鑑別診斷

根據臨牀和組織病理學發現,診斷通常很簡單,但需要與 Schamberg 進行性色素性皮膚病進行鑑別。後者往往有胡椒狀斑點,這些斑點融合形成瀰漫性色素斑塊。伴有環狀紫癜的毛細血管炎是雙側的,特徵是急性、間歇性毛細血管擴張點,這些點向周圍擴展形成小環。在 Gougerot 和 Blum 的苔蘚樣紫癜色素性皮膚病中,原發性病變是微小的苔蘚樣紅褐色丘疹,有時有出血,中央退化,留下色素變化。

治療

毛細血管瘤進展速度較慢,病變時有消退、時有復發,但一般不會完全消失,臨牀上採用脈衝染料激光治療可使病變改善或減輕。

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